Prise en charge de l'hémophilie

Abstract

L'hémophilie est une maladie constitutionnelle de transmission héréditaire selon un mode récessif lié au sexe, due à un déficit en Facteur VIII (Hémophilie A) ou en Facteur IX (Hémophilie B). Son diagnostic repose sur le dosage spécifique des facteurs VIII et IX. Il existe 3 formes d’hémophilie : les hémophilies majeures (facteur anti-hémophilique < 1%), modérées (entre 1 et 5%) et mineures (> 5%). Son traitement repose sur l’utilisation de la desmopressine (hémophilie A modérée et mineure), des concentrés de facteurs VIII ou IX, des dérivés plasmatiques ou de la recombinaison génétique. Abstract :