Syndrome de west

Abstract

L'analyse de notre enquête épidémiologique a permis de constater que: + Il existe une prédominance de sexe masculin G/F=3/1. + Que le syndrome de WEST est fréquent après l'âge de 20 mois qui représente 41.66%. + Que la plus grand fréquence c'est observée en 2007 avec pourcentage 41.66%. Le syndrome de West est une épilepsie grave et fréquente du nourrisson (début entre 4 et 7 mois). Il touche plus souvent le garçon (60% des cas). Il associe: Des spasmes en flexion ou en extension, survenant par salves de 5 à 10 le plus souvent au réveil ou lors de l'endormissement. Des pleurs terminent fréquemment une salve de spasmes qui sont parfois confondus avec des coliques abdominales. Une stagnation ou une régression psychomotrice. Une hypsarythmie sur l'électroencéphalogramme (EEG) : ondes lentes diffuses, généralisées, asynchrones avec disparition de l'activité de base. Le pronostic du syndrome de West est sévère avec un retard mental dans 70 à 80% des cas, des troubles du comportement dans 30% des cas et un épilepsie résiduelle dans 55 à 60 % des cas. Le pronostic est aggravé en cas de début précoce (< à 4 mois), de diagnostic et donc de traitement tardif Le suivi d'un traitement épileptique est clinique : disparition des crises, bonne tolérance du traitement. Les dosages médicamenteux sont utiles (1) si les crises persistent ou réapparaissent, (2) s'il apparait des effets secondaires au traitement. Un contrôle régulier du bilan hépatique, de la NFS est nécessaire lors de la prise de certains anti-épileptiques comme le valproate de sodium, la carbamazépine... Enfin, l'EEG aide à la surveillance de la maladie épileptique. Le rythme des examens est là encore guidé par l'activité clinique de la maladie.