Histiocytose langerhansienne

Abstract

L'histiocytose langerhansienne (HI) est une prolifération clonale des cellules de langerhans, atteignant des patients de tout âge, mais préférentiellement l'enfant, avec un pic de fréquence entre 1 et 4 ans, et une nette prédominance masculine. Elle regroupe 3 expressions: la maladie de letterer-siwe la maladie de Hand Schuller-christian le granulome éosinophile. - Son étiopathogénie est actuellement inconnue. _Les formes cliniques sont très divers allant de la forme unifocale à la forme multifocale mettant en jeu le pronostic vital. - Le diagnostic positif certain repose sur le marquage par le CD1a ou la recherche en microscopie électronique des granules de Birbeck. - L'évolution peut se faire vers la guérison ou la dissémination viscérale. - La prise en charge thérapeutique dépend de l'extension des lésions. - Les formes localisées, de pronostic habituellement excellent, sont traitées à minima (abstention thérapeutique ou traitement local leplus souvent). - Dans les formes multiviscérales, le traitement repose sur la chimiothérapie. L'association de vinblastine et la corticothérapie est la plus couramment utilisée. - Les facteurs de mauvais pronostic chez l'enfant sont: un âge inférieur à 2ans; l'atteinte d'au moins quatre organes différents, l'existence de signes de dysfonctionnement d'organe (pulmonaire, hépatique ou hématologique), et la non réponse au traitement.