Syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant (a propos de 6 cas)

Abstract

Le syndrome d’activation macrophagique est une pathologie rare ,liée à une activation inappropriée du système immunitaire, dont la traduction est une infiltration tissulaire par des macrophages activés. Son diagnostic repose sur l’association de signes cliniques et biologiques, non spécifiques ,imposant la recherche cytologique ou histologique d’hémophagocytose et une enquête étiologique assez exhaustive. Le tableau clinique est dominé par la fièvre ,l’altération de l’état général ,l’hépato-splénomégalie et les adénopathies .L’atteinte pulmonaire et l’atteinte cutanée sont observées fréquemment dans ce syndrome. Biologiquement ,sur le plan hématologique ,on retrouve classiquement une cytopénie, une hémophagocytose et une perturbation du bilan d’hémostase. D’autres anomalies biologiques comme la cytolyse hépatique, l’hyperferritinémie et l’hypertriglycéridémie sont des paramètres quasi-constants. Sur le plan étiologique ,les étiologies secondaires ,en particulier infectieuses ,restent les plus fréquentes. Le schéma thérapeutique du SAM de l’enfant n’est pas encore bien codifié .Ceci explique en partie l’évolution fatale dans beaucoup des séries malgré le traitement instauré. Le pronostic varie selon les séries mais reste très défavorable. D’après notre étude on a pu noter un certain nombre de points importants: Orienter le cytologiste et demander la recherche d’hémophagocytose devant tout tableau clinico-biologique évocateur de SAM, et Evoquer le SAM si les critères diagnostiques sont remplis et débuter le traitement le plutôt possible.