Le syndrome De West à propos de 14 cas

Abstract

Le syndrome de West est une encéphalopathie épileptique sévère spécifique du nourrisson caractérisée par la triade: spasmes infantiles, régression psychomotrice et hypsarythmie. Il affecte la moitié des enfants qui présentent une épilepsie sévère. Le but de Ce travail est d’étudier son profil épidémiologique, clinique, thérapeutique, évolutif et pronostique. Cette étude a analysé 14 dossiers, colligés au service de Pédiatrie A au CHU « TIDJANI DAMARDJI »durant une période de deux ans et demi. Les premiers spasmes sont survenus avant la première année dans 91% des cas, avec une prédominance masculine. Le délai diagnostique était de 4 à 36 mois. Les spasmes en flexion ont constitué le type sémiologique le plus fréquent chez nos patients (81%). Le retard intellectuel et psychomoteur antérieur aux spasmes a été rapporté chez 56% et la régression psychomotrice chez 34% des cas. Les troubles du tonus ont été observés chez 62.5 %. L’électroencéphalogramme a montré une hypsarythmie dans 55% et une suppression burst dans 3% cas. La neuroimagerie a objectivé une atrophie cortico-souscorticale dans 54%. Les cas symptomatiques ont représenté la catégorie la plus fréquente (65%). Le valproate de sodium, la corticothérapie orale et le vigabatrin étaient les principaux traitements utilisés. Le contrôle total des spasmes a été obtenu dans 60%, cependant une amélioration du développement psychomoteur n’a été observée que chez 31% des patients. Deux patients ont évolué vers un syndrome de Lennox Gastaut. Nos résultats sont similaires aux données de la littérature, le pronostic défavorable chez nos patients peut être lié essentiellement à la fréquence des formes symptomatiques d’une part, au retard diagnostic, et à l’insuffisance de la prise en charge psychosociale d’autre part. D’autres recherches et études sur le plan thérapeutique et physiopathologique ainsi que l’amélioration de la prise en charge psychosociale s’avèrent nécessaires pour améliorer le pronostic de ces enfants, leur qualité de vie et celle de leurs parents.