Maladie de Kawazaki

Abstract

La cause et la physiopathologie de la maladie de Kawasaki restent toujours mal connues actuellement mais de récentes analyses GWAS ont permis d’identifier des gènes associés à cette maladie et des gènes associés avec un mauvais pronostic. Ces avancées ont permis de mieux comprendre l’implication du système immunitaire dans cette pathologie, avec récemment un regard particulier sur le rôle de l’immunité innée. En pratique clinique, de nombreuses formes incomplètes sont rapportées dans les différentes bases de données, pouvant entraîner un retard de prise en charge thérapeutique. Des critères biologiques et échographiques ont été proposés pour aider les cliniciens en cas de doute. Le recours à un cardiopédiatre spécialisé peut être nécessaire pour analyser les images échographiques. Les patients touchés par une maladie de Kawasaki ne sont pas tous égaux face au risque de complications cardiovasculaires. Le traitement de première intention reste les immunoglobulines intraveineuses, permettant une réduction significative du risque de développement d’anévrismes coronaires. Des facteurs génétiques pourraient expliquer l’augmentation du risque d’anévrismes chez certains patients ainsi que la résistance aux immunoglobulines. Pour ces patients, une intensification du traitement en phase aiguë serait souhaitable avec recours précoce à la corticothérapie, surtout en cas de facteur de risque de mauvais pronostic. Les traitements de deuxième ligne par biothérapie nécessitent d’être mieux évalués par des études comparatives et prospectives afin d’améliorer et de mieux standardiser la prise en charge dans les formes sévères.