Emphysème lobaire géant congénital (ELGC)

Abstract

L'emphysème lobaire congénital est caractérisé par la distension progressive d'un lobe, parfois de deux lobes. Une obstruction partielle ou complète de la bronche lobaire est supposée être à son origine. De nombreux phénomènes obstructifs, extrinsèques ou intrinsèques ont été décrits: bronchomalacie, bride, sténose, compression vasculaire, kyste bronchogénique. Le parenchyme pulmonaire est normal. Le lobe supérieur gauche est le plus souvent atteint, suivi du lobe moyen et du lobe supérieur droit.24 Des anomalies cardiovasculaires sont associées dans 15% des cas. le diagnostic anténatal est possible, mais en fait assez rare. L'ELC peut se révéler en période néonatale par une détresse respiratoire, parfois sévère. La sémiologie échographique n’est pas spécifique, d’ou l’intérêt d’autres techniques d’imagerie médicale telles que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) nucléaire prénatale et la tomodensitométrie postnatale. Les auteurs analysent les éléments du diagnostic échographique, ses difficultés et les modalités évolutives à partir d’une observation clinique. le traitement est toujours chirurgical : lobectomie d'urgence en cas de détresse respiratoire, L'exérèse chirurgicale du lobe emphysémateux permet la ré-expansion du lobe comprimé.