Syndrome néphrotique pédiatrique

Abstract

Le syndrome néphrotique est le syndrome glomérulaire le plus fréquent; c'est une entité clinicobiologique caractérisé par une protéinurie >3–3,5 g/j, une hypoprotidémie, une hypoalbuminémie, des oedèmes et une hyperlipidémie. Sur le plan étiologique, l'origine primitive du syndrome néphrotique est la plus fréquente dominée par la glomérulonéphrite membraneuse, la glomérulosclérose segmentaire et focale et la glomérulopathie à lésions glomérulaires minimes. Les principaux déclencheurs d’un syndrome néphrotique secondaire incluent, le lupus érythémateux systémique, l’amylose et le diabète sucré. Malgré les diverses causes du syndrome néphrotique, le dénominateur commun est la perte urinaire massive de protéines entraînant un risque accru de maladie cardiovasculaire, de thrombose vasculaire, d'anasarque, d'infection, de déplétion nutritionnelle et de lésions rénales progressives. Le traitement vise à réduire la protéinurie afin de prévenir les lésions rénales progressives et de réduire les complications associées. La prise en charge pharmacologique et diététique du syndrome néphrotique est complémentaire, l'IEC ou un ARA étant utilisés seuls ou en association avec la spironolactone, la statine et une restriction protéique modérée (de préférence avec des protéines végétales ou de soya) pour réduire la protéinurie et hyperlipidémie, en attendant l'immunosuppression pour contrôler la cause sous-jacente. Le pronostic global du syndrome néphrotique dépend de la morbidité générale du patient et de la maladie sousjacente. La présence des complications citées et leur traitement influencent également le pronostic. Le pronostic rénal est conditionné par des facteurs non modifiables comme la maladie rénale causale, une insuffisance rénale préexistante, l’âge et l’ampleur des lésions interstitielles ou de la fibrose à la biopsie rénale. Le contrôle de l’hypertension artérielle et de la protéinurie est déterminant pour le pronostic.