polyglobulie

Abstract

La découverte d'une polyglobulie mène à une stratégie diagnostique schématique. Affirmation de la polyglobulie vraie par la mesure de la masse sanguine au Cr51, affirmation d'un syndrome Myeloprolifératif type maladie de Vasquez parfois évidente d'emblée, sinon recherche du caractère primitif ou secondaire de la polyglobulie par l'étude des gaz du sang, le dosage de l'érythropoïétine sérique et la culture des progéniteurs érythroblastiques, La Biopsie médullaire est parfois utile. Parmi les causes secondaires : les hypoxies chroniques d'origine respiratoires ou cardiaques, les causes congénitales par mutation du gène de l'hémoglobine et les causes tumorales par sécrétion inappropriée d'EPO. La maladie de Vasquez mérite une prise en charge particulière éventuellement en urgence au diagnostic si menace vasculaire (Myleran® Ver cyte) ou hydroxyurée (Hydrea). Le pronostic est bon dons l'ensemble (> 15 ans) mais à terme il existe un risque de transformation vers la myelofibrose ou une leucémie ciguë. Mots-clés 5yndrme myéloprolifératif, polyglobulie, Vaquez, Polyglobulies secondaires.