les syndromes myéloprolifératifs Ph négatif (thrombocytémie essentielle et polyglobulie de vaquez)

Abstract

Le diagnostic des SPM est resté difficile en l’absence d’anomalie moléculaire spécifique jusqu’à la découverte de la mutation JAK2V617 .Cette mutation permet non seulement d’améliorer le diagnostic mais aussi de concevoir des thérapies moléculaires visées dans ces hémopathies malignes. En Algérie : le diagnostic moléculaire qui repose sur la recherche de la mutation JAK2V617 ainsi que d’autres mutations similaires n’est pas bien développé dans nos centres hospitaliers. L’étude du profil épidémiologique de la population qui englobe 78 patients suivis au niveau du service d’hématologie (CHU tlemcen - Centre de lutte conte cancer Tlemcen) montre que ces pathologies sont peu fréquentes et la détermination de la mutation JAK2V617 chez les patients atteints de SMP est un outil primordiale pour le diagnostic mais non fait pour la plupart des patients. A partir de l’ensemble de nos résultats, nous avons constaté que les critères diagnostiques établis par l’OMS ne sont pas respectés par le fait la non disponibilité des examens et les moyens diagnostics au niveau des nos centre hospitaliers et même la prise en charge est limitée par la disponibilité de quelques produits thérapeutiques seulement, donc il serait souhaitable de :  Respecter la stratégie diagnostic faite par l’OMS (test JAK2) dans les services hospitaliers  Etablir des registres de SMP pour mieux connaitre ces pathologies, considérés comme rare jusqu’à ce jour.  Introduire les nouvelles molécules thérapeutiques dans les protocoles thérapeutiques. Enfin, pour améliorer la prise en charge de ces patients, il serait intéressant d’élargir cette étude à la recherche de facteurs de risque pour les SMP par l’augmentation de la population d’étude et la détection d’autres mutations caractéristiques de ces pathologies chez les patients dépourvus de la mutation JAK2V617F (CALR, MPL....).