LE SYNDROME DE WEST (à propos de 16 cas)

Abstract

La triade du SW résulte d‟une tendance liée à l‟âge (50% plus de 12mois), au sexe (62,5% chez le sexe masculin), d‟étendre toute activité paroxystique à l‟ensemble du cortex cérébral en particulier au milieu de la première année de la vie, n‟importe quelle lésion cérébrale habituellement non progressive et susceptible de provoquer une activité paroxystique qu‟elle soit focale multifocale ou diffuse peut réaliser ce tableau électro-clinique. Dans une tranche d‟âge déterminée, les caractéristiques EEG (93,75% des hypsarythmies) qui résultant de l‟association d‟une hyperexcitabilité diffuse et du manque de myéline peuvent être modifiées selon la nature et la topographie de la lésion causale s‟il existe bien que diffuse la zone épileptogéne semble prédominer dans la moitié postérieur du cerveau c'est-à-dire les régions particulièrement impliquées dans la perception sensorielle et la communication en pleine maturation à cet âge. Il peut y avoir une évolution favorable non seulement dans les formes crypto géniques mais également dans certaines formes symptomatiques en particulier celles dues à une neurofibromatose ou une leucomalacie péri ventriculaire, ainsi que celles avec une lésion épileptogène unique. L‟existence d‟un groupe idiopathique identifiables des le début de l‟affection reste à confirmer. Par la suite une épilepsie rebelle peut se développer du fait de la zones épileptogéne d‟origine et d‟autre zones épileptogénes situées plus en avant mais qui matures plus tard que l‟âge d‟apparition des spasmes infantiles (43,75% entre 30 jours et 6mois). Certains auteurs ont affirmé que le traitement ne modifie pas le développement psychomoteur à long terme, c‟est sur la base de cette affirmation négative qu‟il a été conseillé de ne pas donner de traitement agressif, en l‟occurrence les corticoïdes, aux patients avec spasmes infantiles symptomatiques d‟une lésion cérébrale, parce que les bénéfices risquaient d‟être moindres que les inconvénients chez ces patients sans espoir de récupération cognitive totale.