ÉTUDE ÉPIDÉMIOLOGIQUE DE L'HÉMOPHILIE AU CHU TLEMCEN.

Abstract

II s'agit d'une étude rétrospective prospective descriptive portant sur 86 hémophiles suivis au service d'hématologie dont l'objectif est d'établir le profil épidémiologique de l'hémophilie au CHU Tlemcen durant la période 1989-2013. L'hémophilie A 69 cas (80,2 %) est 4 fois plus fréquente que l'hémophilie B 17 cas (19,8 %), la forme sévère 58 cas soit (67,4%), modérée 24 cas (27,9 %) et fruste 4 cas (4,7 %). Le pic de fréquence se situe dans la tranche d'âge (15-29 ans); 30,38 % ont moins de 15 ans, Age médian est de 24 ans avec des extrêmes entre (18 mois et 67ans). II existe 3 circonstances de découverte hémorragies extériorisés 36 %, non extériorisés 35 % et enquête-bilan : 25%. Tous nos hémophiles sévères sont diagnostiqués avant 4 ans dont 72,5 % avant 2ans .13 hémophiles sévères sont non circoncis. Notre étude a retrouvé 40 familles d'hémophiles, une enquête familiale a permis d'analyser les différents arbres généalogiques, il en résulte des familles à 3, 4, 5, 7 et 9 hémophiles, 19 cas sporadiques soit 22 %. Les hémarthroses sont l'apanage de la forme sévère (85,11 %) ; contre (14,89 %) dans la forme modérée et aucun cas pour la forme mineure. La localisation la plus fréquente est celle du genou (47 %). Les hématomes sont aussi l'apanage des formes sévères (84%) ; la localisation la plus retrouvée reste au niveau de la cuisse (27,27 %), Pour les hémorragies extériorisées, les hémorragies buccales sont les plus retrouvées (37,5%).La circoncision hémorragique a révélé l'hémophilie dans 1/5 des cas. L'arthropathie hémophilique a été retrouvée chez 31 patients ayant une hémophilie sévère, 1 cas dans l'hémophilie modérée. Dans notre série 7 synoviorthèses ont été réalisées, mais aucun patient n'a pu bénéficier d'un acte chirurgical. Les Sérologies virales faites chez 50 hémophiles, ont révélé 5 cas d'HCV+ soit (10 %) ,lcas d'HIV+ (2%) transfusé en France en 1984 suite à une circoncision hémorragique, la sérologie HBS est revenue négative chez tous nos hémophiles. La recherche d'inhibiteurs faite chez 47 hémophiles s'est révélée positive dans 10 cas soit (21,28 %) dont 03 forts répondeurs. On déplore le décès de 7 hémophiles. La prise en charge thérapeutique a évolué avec le temps d'une façon remarquable, avec le traitement à domicile et la prophylaxie assurée par les facteurs recombinants avec risque nul de transmission infectieuse. Actuellement, 8 enfants hémophiles sont sous prophylaxie secondaire et 4 petits enfants sous prophylaxie primaire. This is a retrospective descriptive study of 86 hemophiliacs followed in the hematology service whose aim is to establish the epidemiological profile of hemophilia in Tlemcen University Hospital during the period (1989-2013). Hemophilia A 69 cases (80.2%) is four times more frequently than hemophilia B 17 cases (19.8%), 58 cases of severe (67.4%), moderate 24 cases (27, 9%) and four minor cases (4.7%). The peak frequency is in the age group (15-29 years) and 30.38% are under 15 years old, médian age was 24 years, ranging between (18 months and 67 years). There are three circumstances of discovery: 36% of bleeding externalized, non externalizing 35% and bleeding investigation - balance sheet 25%. Hemorrhagic circumcision revealed hemophilia fifth cases. AIl severe hemophilia are diagnosed before 4 years of which 72.5% before 2 years .13 severe hemophiliacs are not yet circumcised. Our study found 40 familles with hemophilia, the family survey was used to analyze the various family trees and found families with 3, 4, 5, 7, and 9 hemophiliacs. Our study found 19 sporadic cases or 22%. Haemarthrosis are the prérogative of the severe form (85.11%) against (14.89%) in the moderate. Note that two cases of severe hemophilia adults have neyer presented haemarthrosis. The most common location is the knee (47%) followed by the elbow (26.59%) and ankle (15.96%). Hematomas are also the prérogative of severe forms (84%), the location of the thigh is the most found (27.27%) For externalized bleeding, oral bleeding is found the most (37.5%). The hemophilic arthropathy was found in 31 patients (39,24 %) with severe hemophilia, 1 case in moderate hemophilia. In our series 7 synovectomy were performed, but no patient could benefit from surgery. Viral Serology made in 50 hemophiliacs revealed 5 cases of HCV + or (10%), 1 case of HIV + (2%) transfused in France in 1984 following a circumcision bleeding, serology HBS came back négative for aIl hemophiliacs. The search for inhibitors made in 47 hemophiliacs was positive in 10 cases or (21.28%) but only 3 high responders. The death of seven hemophiliacs is deplored. The therapeutic management has evolved considerably in recent years. Currently, it is based on self-treatment at home, and prophylaxis by recombinant anti hemophilic factor, 8 children with hemophilia are under secondary prophylaxis and four small children in primary prophylaxis