Profil épidémiologique et clinique des patients atteints de la Sclérose Latérale Amyotrophique au service de Neurologie CHU Tlemcen pendant l’année 2022

Abstract

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), communément appelée maladie de Charcot , e st une maladie neurodégénérative rare et actuellement incurable, qui touche les motoneurones supérieure et inférieure, ce qui entraine une paralyse progressive dans les mouvements musculaires volontaires. Son diagnostic repose sur les données cliniques et électroneuromyographiques. Le mécanisme exact du déclenchement de la maladie reste inconnu, cependant de nombreuses hypothèses suggèrent l 'association de plusieurs facteurs qui conduisent à la mort des cellules neuronales La SLA est une maladie qui touche principalement les sujets âgés de 55 à 65 ans, avec une légère prédominance masculine qui se rapproche de l'égalité selon la littérature . La SLA est une maladie potentiellement mortelle où les patients atteints meurent habituellement dans les 2 à 5 ans suivant son diagnostic Cependant la progression de la SLA varie considérablement d'une personne à l'autre, et certaines personnes peuvent vivre plus longtemps avec la maladie. Dans la majorité des cas la SLA est sporadique, seulement dans 5 des cas, on observe une composante héréditaire. La forme la plus fréquent e de la SLA est la forme classique a début brachiale. L'examen neurologiq ue de la SLA montre généralement une association de symptômes de syndrome pyramid al , de syndrome neurogène périphérique et de syndrome bulbaire, tels que la faiblesse musculaire, la spasticité avec raideur et augmentation du tonus musculaire, l'hyperréfle xie et l'hyporéflexie, l'amyotrophie, les crampes et les secousses musculaires, les troubles de la phonation et, plus rarement de la déglutition Dans des rare cas, les signes bulbaires sont les premiers signes de la maladie. L'évolution de la SLA est généralement caractérisée par une détérioration progressive de la fonction musculaire. La SLA entraîne une paralysie graduelle des muscles, souvent de manière asymétrique. Elle peut commencer dans une région spécifique du corps, puis se propager à d'autres parties. Au fur et à mesure de la progression de la maladie, la paralysie s'aggrave, entraînant des difficultés croissantes pour marcher, se tenir debout, parler, avaler et respirer. La vitesse d'évolution de la paralysie peut varier d'une per sonne à l'autre , et la maladie n’affectera pas nécessairement toutes les régions du corps au cours de son évolution. Jusqu'à présent, il n'y a pas de traitement curatif pour la SLA, car la physiopathologie de la maladie reste inconnue, malheureusement. Ce la présente un véritable défi pour les scientifiques et les chercheurs qui ne cessent de travailler pour mieux comprendre les processus pathologiques impliqués dans la SLA afin d'identifier de nouvelles cibles thérapeutiques potentielles. Actuellement, les recherches se concentrent sur les causes potentielles de la SLA, notamment les facteurs génétiques et environnementaux, ainsi que sur le développement de méthodes de diagnostic plus précises et de traitements visant à ralentir la progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de SLA. Plusieurs approches étaient explorées, notamment l'utilisation de médicaments pour traiter les symptômes, la thérapie génique pour corriger les mutations génétiques liées à la SLA, ainsi que des techniques de neurostimulation pour stimuler les cellules ner veuses et améliorer la fonction musculaire. La recherche sur la SLA a également bénéficié de progrès dans le domaine des neurosciences et de la compréhension des mécanismes sous jacents des maladies neurodégénératives Malgré le fait que la SLA soit considé rée comme la maladie « la plus cruelle » selon l'OMS, l'être humain a toujours tendance à trouver de l'espoir dans les situations les plus difficiles. " Chaque instant compte. J'apprécie les petites joies de la vie et je trouve la force dans les moments simples." dit un des patients