Caractérisation épidémio-génétique de la population de Tlemcen par les hémoglobinoses. Analyse comparative à l’échelle National et Méditerranéen

Abstract

Les hémoglobinoses, définies par la présence d’anomalies qualitatives des chaînes de globine, figurent parmi les maladies génétiques les plus fréquentes dans le monde. Le but de ce travail est de déterminer la caractérisation épidémio-génétique de la population de Tlemcen par les hémoglobinses, il s’agit d’une étude prospective et rétrospective, réalisée dans le service d’hémobiologie et banque de sang du CHU Tlemcen. L’étude a duré 4 mois du 03/2017 au 06/2017 sur 15 sujets suspects d’hémoglobinose, des deux sexes, et de différents âges, provenant de différentes régions de la wilaya. Nous comptons la présence d’hémoglobinose C chez 53.33% des cas, 50 % parmi eux avaient une forme hétérozygote, 25% étaient homozygotes et 25% avaient une forme composite C/β+ thalassémie). La drépanocytose est présente chez 46.67% des cas ,14.28% parmi eux avaient une drépanocytose homozygote et 85.72% portaient le trait drépanocytaire. Le diagnostic des hémoglobinoses nécessite impérativement la confrontation de l’étude de l’hémoglobine proprement dite, des données cytologiques et des données cliniques et de techniques très performantes pour une interprétation correcte des résultats. Mots clés : Drépanocytose ; Electrophorèse de l’hémoglobine, Hémoglobinose C, Abstract Hemoglobinosis, defined by the presence of qualitative abnormalities in globin chains, is one of the most frequent genetic diseases in the world. The purpose of this work is to determine the epidemiogenetic characterization of the population of Tlemcen by hemoglobins, a prospective and retrospective study carried out in the Hemobiology and Blood Bank of the Tlemcen Hospital. The study lasted 4 months from 03/2017 to 06/2017 on 15 suspected subjects of hemoglobinosis, of both sexes, and of different ages, coming from different regions of the wilaya. We found hemoglobin C in 53.33% of cases, 50% of them had a heterozygous form, 25% were homozygous, and 25% had a composite C / β + thalassemia form. Sickle cell disease was present in 46.67% of cases, 14.28% had homozygous sickle cell anemia and 85.72% had sickle cell disease. The diagnosis of hemoglobinosis necessitates the confrontation of the study of hemoglobin proper, cytological data and clinical data and of very powerful techniques for a correct interpretation of the results. Key words : Sickle cell disease; Electrophoresis of hemoglobin, hemoglobin C. الملخص مرض خضاب الدم ينتج عن خلل في نوعية سلاسل الهيموغلوبين .يعتبر من الأمراض الوراثية الأكثر انتشارا في العالم الهدف من دراستنا هو تشخيص المرضى الحاملين لهذا الداء و الكشف المبكر للحالات التحت سريرية. هذه الدراسة هي دراسة استطلاعية تمت في وحدة أمراض و بنك الدم في المستشفى الجامعي بتلمسان. الدراسة امتدت لمدة اربعة اشهر من 2017 / 03 الى 2016 / 6 و تضمنت 15 شخصا. في c نتوقع وجود أمراض خضاب الدم 53.33 من الحالات، كان 0 5٪ منهم متخالف متغايرة الهيموجلوبين C و 25 ٪ لديهم النوع المشترك بين C الثلاسيميا. β و تشخيص أمراض خضاب الدم يتطلب حتما مواجهة دراسة الهيموغلوبين في حد ذاته، و البحث في البيانات الخلوية والسريرية وذلك باستعمال تقنيات فعالة جدا من أجل التفسير الصحيح للنتائج. الكلمات المفتاحية: مرض الهيموغلوبين مرض ,الخلية المنجلية. الكهربائي من الهيموغلوبين،